Waardenburg Sendromlu Hastanın Anestezi Yönetimi ve Literatür İncelemesi [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(5): 360-362 | DOI: 10.5152/TJAR.2015.52714  

Waardenburg Sendromlu Hastanın Anestezi Yönetimi ve Literatür İncelemesi

Kevser Peker, Julide Ergil, İbrahim Öztürk
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji Kliniği, Ankara

Waardenburg sendromu, işitme kaybına, pigment anormalliklerine, nörokristopatiye ve parsiyel albinizme neden olabilen nadir bir otozomal dominant hastalıktır. İnsidansı, kalıtsal işitme kaybı olguları arasında %2-3 ve genel popülasyonda 1/42.000 olarak tahmin edilmektedir. Waardenburg sendromlu çocuklar sıklıkla erken dönemde koklear implantasyon için anesteziye ihtiyaç duyarlar. Sendromun anestezi yönetimi için önem arz eden belirtileri laringomalazi, multipl kas kontraksiyonları, kısıtlı boyun hareketleri, siyanotik kardiyopati ve elektrolit dengesizliğidir. Waardenburg sendromlu hastalar zor havayolu için adaydırlar. Koklear implantasyon için cerrahi geçiren Waardenburg sendromlu bir çocuğun anestezi yönetimini bildirmeyi amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Waardenburg sendromu, anestezi yönetimi, havayolu


Anaesthesia Management in a Patient with Waardenburg Syndrome and Review of the Literature

Kevser Peker, Julide Ergil, İbrahim Öztürk
Clinic of Anaesthesiology, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Training and Reseacrh Hospital, Ankara, Turkey

Waardenburg syndrome is a rare autosomal dominant disease that may cause hearing loss, pigmentary abnormalities, neurocristopathy and partial albinism. Incidence is estimated as 2%–3% among the cases of congenital deafness and 1/42,000 of the general population. Children with Waardenburg syndrome usually require anaesthesia for the cochlear implant operation in early age. The features of the syndrome that may bear importance for anaesthetic management are laryngomalacia, multiple muscle contractures, limited neck movements, cyanotic cardiopathy and electrolyte imbalance. Patients with Waardenburg syndrome stand for difficult airway. We aimed to report anaesthetic management of a child with Waardenburg syndrome who underwent surgery for cochlear implantation.

Keywords: Waardenburg syndrome, anaesthetic management, airway


Kevser Peker, Julide Ergil, İbrahim Öztürk. Anaesthesia Management in a Patient with Waardenburg Syndrome and Review of the Literature. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(5): 360-362

Sorumlu Yazar: İbrahim Öztürk, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
İngilizce Tam Metin
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar