Morquio Sendromu: Olgu Sunumu [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2013; 41(3): 101-103 | DOI: 10.5152/TJAR.2013.13  

Morquio Sendromu: Olgu Sunumu

Ayşe Nur Yeksan1, Eren Fatma Akçıl1, Özlem Korkmaz Dilmen1, Ercüment Yentür1, Ali Kafadar2, Hakan Hanımoğlu3, Yusuf Tunalı1
1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroşirurji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
3Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirurji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Morquio sendromu hücre içi keratin sülfat birikimiyle karakterize, otozomal resesif kalıtımla ortaya çıkan bir mukopolisakkaridoz alt tipidir. Bu birikim üst hava yollarında anatomik değişikliklere yol açarak zor veya imkansız endotrakeal entübasyona neden olmaktadır. Bu bildiride, Morquio sendromu olan, odontoid hipoplazi nedeniyle kranioservikal bileşke dekompresyonu ve C1-2 subluksasyonunun fiksasyonu planlanan bir hastada yaptığımız preanestezik hazırlık ve genel anestezi yönetimi anlatılmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Morquio Sendromu, anestezi, zor havayolu


Morquio Syndrome: Case Report

Ayşe Nur Yeksan1, Eren Fatma Akçıl1, Özlem Korkmaz Dilmen1, Ercüment Yentür1, Ali Kafadar2, Hakan Hanımoğlu3, Yusuf Tunalı1
1Department of Anaesthesiology And Reanimation, Cerrahpasa School Of Medicine, Istanbul, Turkey
2Department of Neurosurgery, Cerrahpasa School Of Medicine, Istanbul, Turkey
3Bezmialem University Medical Faculty Department of Neurosurgery, Istanbul, Turkey

Morquio syndrome is a subtype of mucopolysaccharidoses that is characterised by intracellular keratine sulphate accumulation and is inherited in an autosomal recessive manner. This accumulation causes anatomical distortion in the upper airway and therefore results in difficult or impossible endotracheal intubation. In this article, pre-anaesthetic preparations and general anaesthesia management of a patient with Morquio syndrome for whom decompression of craniocervical junction and surgical correction of C1-2 subluxation because of odontoid hypoplasia was planned is reported

Keywords: Morquio Syndrome, anaesthesia, difficult airway


Ayşe Nur Yeksan, Eren Fatma Akçıl, Özlem Korkmaz Dilmen, Ercüment Yentür, Ali Kafadar, Hakan Hanımoğlu, Yusuf Tunalı. Morquio Syndrome: Case Report. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2013; 41(3): 101-103

Sorumlu Yazar: Ayşe Nur Yeksan, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar