Akçaağaç Şurubu Hastalığı Olan Hastada Anestezi Yaklaşımı [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2014; 42(6): 355-357 | DOI: 10.5152/TJAR.2014.07830  

Akçaağaç Şurubu Hastalığı Olan Hastada Anestezi Yaklaşımı

Mahmut Alp Karahan1, Hüseyin Sert2, İnanç Havlioğlu2, Hasan Hüsnü Yüce2
1Sağlık Bakanlığı Suruç Devlet Hastanesi, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Kliniği, Şanlıurfa, Türkiye
2Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Akçaağaç şurubu idrar hastalığı (MSUD) otozomal resesif metabolik bir hastalık olup dallı zincirli aminoasitlerin oksidatif dekarboksilasyonundaki hata sonucu meydana gelmektedir. Lösin, izolösin, valinin ve bu aminoasitlerden oluşan toksik metabolitlerinin kan ve idrarda birikmesi nedeniyle akut ve kronik beyin işlev bozukluğuna yol açar. İlk belirtiler erken çocukluk döneminde ortaya çıkmakla birlikte idrarda akçaağaç şurubu benzer bir koku ile karakterizedir. Doğumda, bebekler sağlıklı görünür ancak tedavi edilmemesi halinde nörolojik bozulma, nöbetler, hipertoni veya ataksi oluşabilir. Enfeksiyon veya cerrahi gibi stresli durumlar sırasında, hastalarda şiddetli ketoasidoz, hızlı nörolojik bozulma ve hipoglisemi ile karşılaşılabilinir. Olgu bildirimimizde genel anestezi ile periton diyalizi takılacak MSUD tanılı çocuk hastada anestezi yönetimini sunmaya amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Akçaağaç şurubu hastalığı, genel anestezi, komplikasyonlar


The Anaesthetic Management of a Patient with Maple Syrup Urine Disease

Mahmut Alp Karahan1, Hüseyin Sert2, İnanç Havlioğlu2, Hasan Hüsnü Yüce2
1Clinic Of Anaesthesiology And Reanimation, Ministry Of Health Suruç Hospital, Şanlıurfa, Turkey
2Departmant Of Anaesthesiology And Reanimation, Harran University, Şanlıurfa,Turkey

Maple syrup urine disease (MSUD) is an autosomal recessive metabolic disorder caused by a deficit of oxidative decarboxylation of branched-chain aminoacids. It leads to a build-up of leucine, isoleucine, valine, and toxic metabolites in blood and urine, progressing to acute and chronic brain dysfunction. The first symptoms appear in early childhood and are characterized by sweet-smelling urine, with an odor similar to that of maple syrup. At birth, infants seem healthy, but if untreated, they may suffer from neurological deterioration, seizures, hypertonia, or ataxia. During stressful situations, such as infection or surgery, patients may experience severe ketoacidosis, rapid neurological deterioration, and hypoglycemia. We report the anaesthetic management in a child patient with MSUD, admitted for peritonal dialysis catheter insertion with general anaesthesia.

Keywords: Maple syrup urine disease, general anaesthesia, complications


Mahmut Alp Karahan, Hüseyin Sert, İnanç Havlioğlu, Hasan Hüsnü Yüce. The Anaesthetic Management of a Patient with Maple Syrup Urine Disease. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2014; 42(6): 355-357

Sorumlu Yazar: Mahmut Alp Karahan, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
İngilizce Tam Metin
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar