Anaesthetic Management of a Patient with Synchronous Kartagener Syndrome and Biliary Atresia [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(3): 205-208 | DOI: 10.5152/TJAR.2015.94546  

Anaesthetic Management of a Patient with Synchronous Kartagener Syndrome and Biliary Atresia

Pınar Kendigelen, Ayşe Çiğdem Tütüncü, Şafak Emre Erbabacan, Güner Kaya, Fatiş Altındaş
Department of Anaesthesiology and Reanimation, İstanbul University Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Kartagener syndrome is an autosomal recessive disorder characterized by primary ciliary dyskinesia accompanied by sinusitis, bronchiectasis, and situs inversus. Synchronous extrahepatic biliary atresia and Kartagener syndrome are very rare. During the preoperative preparation of patients with Kartagener syndrome, special attention is required for the respiratory and cardiovascular system. It is important to provide suitable anaesthetic management to avoid problems because of ciliary dysfunction in the perioperative period. Further, maintaining an effective pain control with regional anaesthetic methods reduces the risk of pulmonary complications. Infants with biliary atresia operated earlier have a higher chance of survival. Hepatic dysfunction and decrease in plasma proteins are important for the kinetics of drugs. In this presentation, the anaesthetic management of patients with synchronous Kartagener syndrome and biliary atresia, both of which are rare diseases, is evaluated.

Keywords: Kartagener syndrome, biliary atresia, anaesthesia, infant


Kartagener Sendromlu ve Bilier Atrezili Bir Olguda Anestezi Yönetimi

Pınar Kendigelen, Ayşe Çiğdem Tütüncü, Şafak Emre Erbabacan, Güner Kaya, Fatiş Altındaş
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Anabilim Dalı, İstanbul

Kartagener sendromu primer siliyer diskineziye eşlik eden sinüzit, bronşektazi ve situs inversus ile karakterize otozomal resesif geçen bir hastalıktır. Ekstrahepatik biliyer atrezi ile Kartagener sendromunun birlikteliği oldukça nadirdir. Kartagener sendromlu hastalar, preoperatif solunum ve kardiyovasküler sistem açısından özel olarak hazırlanmalıdır. Perioperatif dönemde uygun bir anestezi yönetimiyle, siliyer işlev bozukluğunun neden olabileceği problemlerden sakınılabilinir. Ayrıca rejyonal anestezi metotları ile etkili ağrı kontrolü pulmoner komplikasyon risklerini azaltmaktadır. Biliyer atrezili bebekler ne kadar erken ameliyat edilir ise hayatta kalma olasılıkları o kadar artmaktadır. Karaciğer işlev bozukluğu ve plazma protein miktarının azalması ilaçların farmakokinetiği açısından önemlidir. Her ikisi de oldukça nadir hastalıklar olan eş zamanlı Kartagener sendromlu ve biliyer atrezili olgumuzda anestezi yönetimi değerlendirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Kartagener sendromu, bilier atrezi, anestezi, infant


Pınar Kendigelen, Ayşe Çiğdem Tütüncü, Şafak Emre Erbabacan, Güner Kaya, Fatiş Altındaş. Anaesthetic Management of a Patient with Synchronous Kartagener Syndrome and Biliary Atresia. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(3): 205-208

Corresponding Author: Pınar Kendigelen, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
English Full Text
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar