Anaesthetic Management in Costello Syndrome [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(6): 427-430 | DOI: 10.5152/TJAR.2015.93546  

Anaesthetic Management in Costello Syndrome

Eren Fatma Akçıl, Özlem Korkmaz Dilmen, Yusuf Tunalı
İstanbul University Cerrahpaşa Medical Faculty Department of Anaesthesiology and Reanimation

Costello syndrome is a rare genetic disorder characterised by growth and mental retardation, macrocephaly, short neck and macroglossia. Cardiac involvement can also occur in Costello syndrome and is presented in the form of hypertrophic cardiomyopathy, tachyarrythmias and valvular dysfunction. Nervous system involvement including ventriculomegaly, hydrocephaly and Chiari type 1 malformation are also common. Predisposition of papillomata and malignant tumours are high. General anaesthesia practice in patients with Costello syndrome may be complicated by difficult airway because of macrocephaly, short neck, macroglossia and oral or laryngeal papillomas. The airway management and cardiac abnormalities are the major concerns of an anaesthesiologist in Costello syndrome. We report the anaesthetic management of ventriculo-peritoneal shunt replacement for hydrocephaly in an 18-month-old child with Costello syndrome.

Keywords: Costello syndrome, difficult airway, hypertrophic cardiomyopathy


Costello Sendromu'nda Anestezi Yönetimi

Eren Fatma Akçıl, Özlem Korkmaz Dilmen, Yusuf Tunalı
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Costello sendromu, büyüme geriliği, mental retardasyon, makrosefali, kısa boyun ve makroglossi ile karakterize genetik bir hastalıktır. Costello sendromunda kardiyovasküler tutulum da olmakta, hipertrofik kardiyomiyopati, taşiaritmiler ve kapak bozuklukları olarak ortaya çıkmaktadır. Ventrikülomegali, hidrosefali ve Chiari malformasyonu tip-1 gibi nörolojik etkilenme de sık görülmektedir. Papillom ve malign tümör gelişme riski yüksektir. Bu hastaların genel anestezi pratiğinde, makrosefali, kısa boyun, makroglossi, oral ya da laringeal papillomlar nedeniyle zor ventilasyon ve/veya zor entübasyonla karşılaşabiliriz. Havayolu yönetimi ve kardiyovasküler sorunlar genel anesteziyi komplike hale getirebilir. Bu yazıda, hidrosefali nedeniyle ventrikülo-peritoneal şant takılacak olan 18 aylık Costello sendromlu bir çocukta genel anestezi deneyimimizi paylaşmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Costello sendromu, zor havayolu, hipertrofik kardiyomyopati


Eren Fatma Akçıl, Özlem Korkmaz Dilmen, Yusuf Tunalı. Anaesthetic Management in Costello Syndrome. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(6): 427-430

Corresponding Author: Eren Fatma Akçıl, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
English Full Text
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar