Anaesthetic Management of Children with Rubinstein-Taybi Syndrome [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2016; 44(3): 152-154 | DOI: 10.5152/TJAR.2016.76992  

Anaesthetic Management of Children with Rubinstein-Taybi Syndrome

Mahmut Alp Karahan, Hüseyin Sert, Zeliha Ayhan, Bülend Ayhan
Department of Anaesthesiology And Reanimation, Harran University Medical Faculty, Sanliurfa, Turkey

Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) is a rare, autosomal dominant syndrome presenting with mental retardation and physical abnormalities, including broad thumbs, big and broad toes, short stature and craniofacial anomalies. Special attention was paid to the possibilities of difficult airway, aspiration pneumonia and cardiovascular dysfunction during anaesthesia. Micrognathia, retrognathia, broad nasal bridge, abnormally large or ‘beak-shaped’ nose, hypoplastic maxilla and small mouth-typical dysmorphic facial features are one of the biggest causes of the difficult airway in this syndrome. Approximately one-third of the affected individuals have a variety of congenital heart diseases. Recurrent respiratory infections are likely to be the result of microaspiration or gastro-oesophageal reflux in this syndrome. In this case report, we discussed the anaesthesia management of a child with RTS who underwent right endoscopic dacryocystorhinostomy.

Keywords: Rubinstein-Taybi syndrome, airway management, general anaesthesia


Rubinstein-Taybi Sendromlu Çocuk Hastada Anestezi Yaklaşımı

Mahmut Alp Karahan, Hüseyin Sert, Zeliha Ayhan, Bülend Ayhan
Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Rubinstein-Taybi Sendromu (RTS); geniş başparmak, büyük ve geniş ayaklar, boy kısalığı ve kraniyofasiyal anormallikler gibi fiziksel değişiklikler ve mental retardasyon ile kendini gösteren, nadir, otozomal dominant bir sendromdur. Anestezi açısından, zor havayolu, aspirasyon pnömonisi ve kardiyovasküler işlev bozukluğu özellikle dikkat edilmesi gereken durumlardır. Mikrognati, retrognati, geniş burun köprüsü, anormal derecede büyük ya da "gaga şeklinde" burun, hipoplastik maksilla ve küçük ağız tipik dismorfik yüz özellikleri RTS’de zor hava yolunun en önemli nedenleri arasındadır. Etkilenen bireylerin yaklaşık üçte birinde doğuştan kalp hastalıkları vardır. Sendromda mikroaspirasyon veya gastroözofageal reflüye bağlı olarak tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları görülür. Bu olgu sunumunda, sağ endoskopik dakriosistorinostomi planlanan RTS’li çocuk hastada anestezi yönetimini ele aldık.

Anahtar Kelimeler: Rubinstein-Taybi sendromu, havayolu yönetimi, genel anestezi


Mahmut Alp Karahan, Hüseyin Sert, Zeliha Ayhan, Bülend Ayhan. Anaesthetic Management of Children with Rubinstein-Taybi Syndrome. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2016; 44(3): 152-154

Corresponding Author: Mahmut Alp Karahan, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
English Full Text
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar