Anaesthesia Management in a Patient with Waardenburg Syndrome and Review of the Literature [Turk J Anaesthesiol Reanim]
Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(5): 360-362 | DOI: 10.5152/TJAR.2015.52714  

Anaesthesia Management in a Patient with Waardenburg Syndrome and Review of the Literature

Kevser Peker, Julide Ergil, İbrahim Öztürk
Clinic of Anaesthesiology, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Training and Reseacrh Hospital, Ankara, Turkey

Waardenburg syndrome is a rare autosomal dominant disease that may cause hearing loss, pigmentary abnormalities, neurocristopathy and partial albinism. Incidence is estimated as 2%–3% among the cases of congenital deafness and 1/42,000 of the general population. Children with Waardenburg syndrome usually require anaesthesia for the cochlear implant operation in early age. The features of the syndrome that may bear importance for anaesthetic management are laryngomalacia, multiple muscle contractures, limited neck movements, cyanotic cardiopathy and electrolyte imbalance. Patients with Waardenburg syndrome stand for difficult airway. We aimed to report anaesthetic management of a child with Waardenburg syndrome who underwent surgery for cochlear implantation.

Keywords: Waardenburg syndrome, anaesthetic management, airway


Waardenburg Sendromlu Hastanın Anestezi Yönetimi ve Literatür İncelemesi

Kevser Peker, Julide Ergil, İbrahim Öztürk
Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji Kliniği, Ankara

Waardenburg sendromu, işitme kaybına, pigment anormalliklerine, nörokristopatiye ve parsiyel albinizme neden olabilen nadir bir otozomal dominant hastalıktır. İnsidansı, kalıtsal işitme kaybı olguları arasında %2-3 ve genel popülasyonda 1/42.000 olarak tahmin edilmektedir. Waardenburg sendromlu çocuklar sıklıkla erken dönemde koklear implantasyon için anesteziye ihtiyaç duyarlar. Sendromun anestezi yönetimi için önem arz eden belirtileri laringomalazi, multipl kas kontraksiyonları, kısıtlı boyun hareketleri, siyanotik kardiyopati ve elektrolit dengesizliğidir. Waardenburg sendromlu hastalar zor havayolu için adaydırlar. Koklear implantasyon için cerrahi geçiren Waardenburg sendromlu bir çocuğun anestezi yönetimini bildirmeyi amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Waardenburg sendromu, anestezi yönetimi, havayolu


Kevser Peker, Julide Ergil, İbrahim Öztürk. Anaesthesia Management in a Patient with Waardenburg Syndrome and Review of the Literature. Turk J Anaesthesiol Reanim. 2015; 43(5): 360-362

Corresponding Author: İbrahim Öztürk, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
English Full Text
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar